KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN Tumor wilL
Diajukan untuk memenuhi kiprah mata kuliah Anak
.jpg)
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN
DHARMA HUSADA BANDUNG
KATA PENGANTAR
Puji syukur senantiasa kita panjatkan ke hadirat Illahi Robbi atas segala nikmat dan karunia-Nya, kami sanggup menuntaskan kiprah penyusunan makalah ANAK, makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu komponen kiprah pada mata kuliah ANAK di Program Studi S1 Keperawatan Dharma Husada Bandung.
Makalah ini mencoba memaparkan wacana penatalaksanaan asuhan keperawatan pada anak dengan Penyakit Tumor Will.
Kami menyadari masih banyak terdapat kekurangan dalam penyusuanan makalah ini, untuk itu kami mengharapkan kritik dan saran yang bersifat konstruktif dari semua pihak demi perbaikan dan penambahan wawasan kami di masa yang akan datang
Demikian kesannya kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu kami dalam penyusunan makalah ini, supaya makalah ini bermanfaat bagi penulis khususnya bagi pembaca pada umumnya terima kasih
Penulis
BAB I
PENDAHULUAN
A. LATAR BELAKANG
Tumor (Neoplasma) yakni pertumbuhan gres jaringan yang tidak terkontrol dan progresif. Tumor dan kanker sanggup diakibatkan oleh faktor genetika atau diwariskan kecenderungan genetika untuk karsinogen mungkin disebabkan oleh rapuhnya gen-gen regulator, kerentanan terhadap inisiator dan promotor, kesalahan enzim pengoreksi atau gagalnya sistem imun. Kecenderungan genetik kita sanggup konkret atau negatif terhadap tumor dipengaruhi oleh banyak sekali pengalaman prilaku dan lingkungan (kamus kedokteran dorland)
Salah satu pola tumor akhir genetik ini yakni tumor wilms, tumor wilms yakni tumor ginjal adonan ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun
Tumor wilms menimbulkan neoplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran tumor Wilms yang paling penting yakni kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum yakni anomaly urogenotal (4,4%), hemihipertrofi (2,9%), dan aniridia sporadic (91,1%).
B. Rumusan Masalah
Dari latar belakang di atas sanggup dirumuskan persoalan yaitu “Bagaimana asuhan keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will?”
C. TUJUAN
Tujuan penyusunan makalah ini yakni untuk memperlihatkan pengetahuan dapat memberikan informasi dan pemahaman mengenai asuhan keperawatan pada klien anak yang menderita Tumor Will.
D. Metode
Metode yang kami gunakan dalam penulisan makalah ini diantaranya melalui media literatur perpustakaan dan elektronik.
E. Sistematika
Secara umum makalah ini terbagi menjadi tiga pecahan diantaranya; BAB I wacana Pendahuluan, BAB II yang berisi Pembahasan dan BAB III wacana kesimpulan dan saran
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A. DEFINISI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) yakni tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive diginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak. (aciknadzirah.blogspot.com/search?q=asuhan-keperawatan-ca-wilms_452)
Tumor wilms yakni tumor ginjal adonan ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun (kamus kedokteran dorland)
B. ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akhir tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan Tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita Tumor wilms. Hampir semua masalah unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan masalah Tumor bilateral. Sekitar 7-10% masalah Tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.
C. ANATOMI FISIOLOGI
Dalam keadaan normal, insan mempunyai 2 ginjal. setiap ginjal mempunyai sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang merupakan sentra pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui p3enis (pria) dan vulva (wanita). Anatomi ginjal :
1. Makroskopis
Ginjal terletak dibagian belakang abdomen atas, dibelakang peritonium, didepan dua kosta terakhir dan tiga otot-otot besar (transversus abdominis, kuadratus lumborum dan psoas mayor). Ginjal pada orang remaja penjangnya hingga 13 cm, lebarnya 6 cm dan berat kedua ginjal kurang dari 1% berat seluruh tubuh atau ginjal beratnya antara 120-150 gram.
Bentuknya mirip biji kacang, jumlahnya ada 2 buah yaitu kiri dan kanan, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan dan pada umumnya ginjal laki-laki lebih panjang dari pada ginjal wanita. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh alas lemak yang tebal. Potongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua kawasan yang berbeda yaitu korteks dan medulla.
Medulla terbagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut dikelilingi oleh pecahan korteks dan tersusun dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nefron. Papila atau apeks dari tiap piramid membentuk duktus papilaris bellini yang terbentuk dari kesatuan pecahan terminal dari banyak duktus pengumpul (Price,1995 : 773).
2. Mikroskopis
Tiap tubulus ginjal dan glumerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron). Nefron yakni unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta nefron. Setiap nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri keduktus pengumpul. (Price, 1995)
3. Vaskularisasi ginjal
Arteri renalis dicabangkan dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis II. Vena renalis menyalurkan darah kedalam vena kavainferior yang terletak disebelah kanan garis tengah. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan diantara piramid selanjutnya membentuk arteri arkuata kemudian membentuk arteriola interlobularis yang tersusun paralel dalam korteks. Arteri interlobularis ini kemudian membentuk arteriola aferen pada glomerulus (Price, 1995).
Glomeruli bersatu membentuk arteriola aferen yang kemudian bercabang membentuk sistem portal kapiler yang mengelilingi tubulus dan disebut kapiler peritubular. Darah yang mengalir melalui sistem portal ini akan dialirkan kedalam jalinan vena selanjutnya menuju vena interlobularis, vena arkuarta, vena interlobaris, dan vena renalis untuk kesannya mencapai vena cava inferior. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Sifat khusus anutan darah ginjal yakni otoregulasi anutan darah melalui ginjal arteiol afferen mempunyai kapasitas intrinsik yang sanggup merubah resistensinya sebagai respon terhadap perubahan tekanan darah arteri dengan demikian mempertahankan anutan darah ginjal dan filtrasi glomerulus tetap konstan ( Price, 1995).
4. Persarafan pada ginjal
Menurut Price (1995) “Ginjal mendapat persarafan dari nervus renalis (vasomotor), saraf ini berfungsi untuk mengatur jumlah darah yang masuk kedalam ginjal, saraf ini berjalan bersamaan dengan pembuluh darah yang masuk ke ginjal”.
fungsi ginjal yakni untuk:
a. menyaring limbah metabolik
b. menyaring kelebihan natrium dan air dari darah
c. membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan dari tubuh
d. membantu mengatur tekanan darah
e. membantu mengatur pembentukan sel darah.
Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron). sebuah nefron merupakan suatu struktur yang ibarat mangkuk dengan dinding yang berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis.
D. PATOFISIOLOGI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitif diginjal, makroskopis ginjal akan tampak membesar dan keras sedangkan citra histo-patologisnya menandakan gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan citra otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan jarang sekali ke tulang.
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat citra yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, mirip jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya citra komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor sanggup membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan citra mitosis yang abnormal.
stadium pada tumor wilms Staging berdasarkan NWTSG V, terdiri dari:
Stadium I
Tumor terbatas pada ginjal dan sanggup direseci secara lengkap dengan kapsul ginjal yang utuh. Tidak terjadi ruptur atau robekan kapsul. Pembuluh darah sinus renal tidak terlibat
Stadium II
Tumor sudah melewati kapsul ginjal namun sanggup dieksisi secara lengkap. Terdapat ekstensi regional tumor yang dibuktikan dengan penetrasi kapsul atau dengan invasi ekstensif sinus renal. Pembuluh darah di luar sinus renal sanggup mengandung tumor. Tumor mengalami cedera akhir biopsi atau tercecer terbatas di kawasan flank. Tidak ada bukti tumor pada atau di luar batas reseci.
Stadium III
Terdapat sisa tumor nonhematogen yang terbatas pada abdomen, atau yang meliputi berikut ini:
a. Keterlibatan kelenjar getah bening pada hilus atau pelvis
b. Penetrasi tumor melalui permukaan peritoneum
c. Implan tumor pada permukaan peritoneum
d. Tumor gross atau mikroskopik pada atau di luar batas reseci bedah
e. Tumor tidak sanggup direseci secara lengkap lantaran infiltrasi lokal ke dalam struktur vital
f. Tumor menyebar tidak terbatas pada kawasan flank
Stadium IV
Metastasis hematogen ke paru-paru, hepar, tulang atau otak atau metastasis ke kelenkar getah bening di luar abdomen dan pelvis. Nodul paru tampak pada CT scan harus dibiopsi untuk diagnosis definitif stadium IV.
Stadium V
Keterlibatan kedua ginjal pada diagnosis. Setiap sisi harus didiagnosis secara individu berdasarkan kriteria di atas.
E. MANIFESTASI KLINIS
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut sanggup timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi lantaran invasi tumor yang menembus sistim pelveokalises. Demam sanggup terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein tumor dan tanda-tanda lain yang bisa muncul yakni :
- Malaise (merasa tidak yummy badan)
- Nafsu makan berkurang
- Mual dan muntah
- Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi)
- Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih).
Tumor Wilms bisa menimbulkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Gambaran klinis lainnya berupa demam, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor sanggup meluas ke vena cava inferior dan jantung sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi tanda-tanda akut abdomen akhir ruptur tumor sesudah suatu trauma minor.
F. KOMPLIKASI
1. Tumor Bilateral
2. Ekstensi Intracaval dan atrium
3. Tumor lokal yang lanjut
4. Obstruksi usus halus
5. Tumor maligna sekunder
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. CT scan atau MRI perut
2. USG perut
3. Rontgen perut
4. Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada)
5. Pemeriksaan darah lengkap (mungkin akan memperlihatkan anemia)
6. BUN
7. Kreatinin
8. Urinalisis (analisa air kemih, bisa memperlihatkan adanya darah atau protein urine)
9. Pielogram intravena.
H. PENATALAKSANAAN
Tindakan operasi merupakan tindakan untuk terapi sekaligus penentuan stadium tumor. Berdasarkan rekomendasi NWTSG, nefrektomi primer dikerjakan pada semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unresectable, tumor bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena cava inferior di atas vena hepatika. Tumor yang unresectable dinilai intraoperatif. Diberikan kemoterapi mirip stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan sesudah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsi untuk memilih jenis tumor dan diberikan kemoterapi biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada masalah tumor bilateral bila diberikan sisa parenkim ginjal sesudah reseci tumor masih lebih dari 2/3. Hal penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal, eksplorasi ginjal kontralateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan biopsi kelenjar getah bening yang dicurigai.
Terapi lanjutan dengan kemoterapi atau radioterapi tergantung pada hasil staging dan histologi (favourable atau non favourable) dari tumor. Berdasarkan NWTS-5 berikut algoritma derma kemoterapi dan radioterapi pada tumor Wilms. Nefrektomi parsial hanya dianjurkan pada pasien dengan tumor bilateral, solitary kidney, dan insufisiensi renal. Pada masalah tumor Wilms bilateral yang perlu dilakukan nefrektomi bilateral, transplantasi dilakukan sesudah 1 tahun sesudah selesai derma kemoterapi.
Keberhasilan penanganan tumor Wilms ditentukan dari hasil stratifikasi, registrasi, dan studi NWTSG. Survival bebas penyakit 95% untuk stadium I, dan kira-kira 80% untuk pasien secara keseluruhan. Prognosis buruk dijumpai pada pasien dengan metastasis ke kelenjar getah bening, paru-paru dan hepar.
I. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
Pengkajian
1. Identitas : Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi
2. Riwayat kesehatan sekarang
Klien mengeluh kencing berwarna mirip cucian daging, infeksi sekitar perut. Tidak nafsu makan, mual , muntah dan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit.
3. Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau gejala-gejala tumor wilms
4. Riwayat kesehatan keluarga
Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnya
5. Pemeriksaan fisik
Melakukan investigasi TTV klien, dan mengobservasi head to too dan yang harus di perhatikan yakni palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor sanggup memproduksi renin atau menimbulkan kompresi vaskuler sehingga menimbulkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari.
6. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan laboratorium tidak banyak membantu, hanya sanggup ditemukan laju endap darah yang meninggi dan kadang kadang ditemukan hematuria. Bila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk
- Pada foto polos abdomen akan tampak masa jaringan lunak dan jarang ditemukan pembagian terstruktur mengenai didalamnya
- Pemeriksaan pielografi intravena sanggup memperlihatkan citra distori, pemfokusan dan pemanjangan susunan pelvis dan kalises.
- Dari investigasi renoarteriogram didaptkan citra arteri yang memasuki masa tumor. Foto thoraks dibentuk untuk mencari metastasi kedalam paru-paru.
7. Pola aktivitas
a. Pola nutrisi dan metabolic
Suhu tubuh normal hanya panas hari pertama sakit. Dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi lantaran adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien gampang mengalami infeksi lantaran adanya depresi sistem imun. Adanya mual , muntah dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. BB meningkat lantaran adanya edema. Perlukaan pada kulit sanggup terjadi lantaran uremia.
b. Pola eliminasi
Eliminasi alvi tidak ada gangguan, eliminasi uri : gangguan pada glumerulus menyebakan sisa-sisa metabolisme tidak sanggup diekskresi dan terjadi absorpsi kembali air dan natrium pada tubulus yang tidak mengalami gangguan yang menimbulkan oliguria sampai anuria ,proteinuri, hematuria.
c. Pola Aktifitas dan latihan :
Pada Klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus lantaran adanya hiperkalemia. Dalam perawatan klien perlu istirahat lantaran adanya kelainan jantung dan dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan ddarah sudah normal selama 1 minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, pengggunaan otot bantu napas, teraba , auskultasi terdengar rales dan krekels , pasien mengeluh sesak, frekuensi napas. Kelebihan beban sirkulasi dapat menyebabkan pemmbesaran jantung (Dispnea, ortopnea dan pasien terlihat lemah), anemia dan hipertensi yang juga disebabkan oleh spasme pembuluh darah. Hipertensi yang menetap dapat menyebabkan gagal jantung. Hipertensi ensefalopati merupakan tanda-tanda serebrum lantaran hipertensi dengan tanda-tanda penglihatan kabur, pusing, muntah, dan kejang-kejang.
d. Pola tidur dan istirahat
Klien tidak sanggup tidur terlentang lantaran sesak dan gatal lantaran adanya uremia. keletihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus
e. Kognitif & perseptual
Peningkatan ureum darah menimbulkan kulit bersisik bernafsu dan rasa gatal. Gangguan penglihatan sanggup terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi. Hipertemi terjadi pada hari pertama sakit dan ditemukan bila ada infeksi lantaran inumnitas yang menurun.
f. Persepsi diri
Klien cemas dan takut lantaran urinenya berwarna merah dan edema dan perawatan yang lama. Anak berharap sanggup sembuh kembali mirip semula
g. Hubungan kiprah
Anak tidak dibesuk oleh sobat – temannya lantaran jauh dan lingkungan perawatan yang gres serta kondisi kritis menimbulkan anak banyak diam
DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan yang bisa muncul yakni
1. Nyeri berafiliasi dengan imbas fisiologis dari neoplasia
2. Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berafiliasi dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake.
3. Intoleransi acara berafiliasi dengan kelelahan
4. Perubahan proses keluarga berafiliasi dengan mempunyai anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan
5. Resiko tinggi kekurangan volume cairan (intravaskuler) berafiliasi dengan kehilangan protein dan cairan
6. Ansietas berafiliasi dengan defisit pengetahuan
7. Resiko Infeksi berafiliasi dengan insisi pembedahan
RENCANA KEPERAWATAN
Diagnosa 1. Nyeri berafiliasi dengan imbas fisiologis dari neoplasia
| Tujuan : Pacien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun hingga tingkat yang sanggup diterima anak. | |
| Intervensi | Rasional |
| 1. Kaji tingkat nyeri 2. Lakukan tehnik pengurangan nyeri nonfarmakologis 3. Berikan analgesik sesuai ketentuan 4. Berikan obat dengan jadwal preventif 5. Hindari aspirin atau senyawanya | 1. Menentukan tindakan selanjutnya 2. Sebagai analgesik tambahan 3. Mengurangi rasa sakit 4. Untuk mencegah kambuhnya nyeri 5. Karena aspirin meningkatkan kecenderungan pendarahan |
Diagnosa 2 Perubahan Nutrisi : Kurang dari Kebutuhan berafiliasi dengan peningkatan kebutuhan metabolime, kehilangan protein dan penurunan intake
| Tujuan : Kebutuhan Nutrisi tubuh terpenuhi | |
| Intervensi | Rasional |
| 1. Catat intake dan output masakan secara akurat 2. Kaji adanya tanda-tanda perubahan nutrisi : Anoreksi, Letargi, hipoproteinemia. 3. Beri diet yang bergizi 4. Beri masakan dalam porsi kecil tapi sering 5. Beri tambahan vitamin dan besi sesuai instruksi | 1. Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh 2. Gangguan nutrisi sanggup terjadi secara berlahan. 3. Diare sebagai reaksi oedema intestine sanggup memperburuk status nutrisi 4. Mencegah status nutrisi menjadi lebih buruk 5. Membantu dalam proses metabolisme. |
Diagnosa 3 : Intoleransi acara berafiliasi dengan kelelahan
| Tujuan : Pasien mendapat istrahat yang adekut | |
| Intervensi | Rasional |
| 1. Pertahangkan tirah baring bilah terjadi edema berat 2. seimbangkan istrahat dan acara bila ambulasi 3. intrusikan pada anak untuk istrahat bila ia merasa lelah | 1. Mengurangi pengeluaran energi. 2. Mengurangi kelelahan pada pasien 3. Untuk mmenghemat energi |
Diagnosa 4 Perubahan proses keluarga berafiliasi dengan mempunyai anak yang menderita penyakit yang mengancam kehidupan
| Tujuan : Pasien (keluarga) menandakan pengetahuan wacana mekanisme diagnostik/terapi | |
| Intervensi | Rasional |
| 1. Jelaskan alasan setiap tes dan prosedur 2. Jelaskan mekanisme operatif dengan jujur 3. Jelaskan wacana proses penyakit 4. Bantu keluarga merencanakan masa depan khususnya dalam membatu anak menjalani kehidupan yang normal | 1. Memberikan pengertian pada keluarga 2. Memberikan pengetahuan pada keluarga 3. Memberikan pengetahuan pada keluarga 4. Meringangkan beban pada keluarganya |
J. Lampiran Jurnal
Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 2. St. Louis ,Missouri ; Mosby
Deskripsi patologi mengenai tumor Wilms pertama kali ditulis pada tahun 1872 dan dideskripsikan oleh Osler pada tahun 1879. Osler menemukan bahwa tumor ginjal pada anak-anak yang dilaporkan oleh beberapa klinisi dikala itu bekerjsama merupakan kelainan yang sama. Pada tahun 1899, Wilms melaporkan 7 masalah yang dijumpainya dan melaksanakan tinjauan literatur pada kongres di Berlin. Penjelasannya mengenai citra klinis penyakit ini sangat terang sehingga istilah tumor yang menggunakan namanya ini (tumor Wilms) lebih terkenal dipakai daripada nefroblastoma hingga sekarang. Eksisi bedah merupakan pilihan terapi satu-satunya hingga tahun 1915, ketika Friedlander memperkenalkan terapi radiasi sebagai altenatif pilihan. Ladd dan White kemudian secara sedikit demi sedikit menyempurkan teknik bedah dan meningkatkan survival hingga 20%. Kemoterapi dengan aktinomisin-D dimulai tahun 1954 dan vinkristin ditambahkan pada tahu 1963. Pada tahun 1956, Farber dengan menggunakan kombinasi eksisi bedah, radiasi pascaoperasi, dan kemoterapi memulai kurun modern dengan angka survival selama 2 tahun mencapai 81%.
Pada tahun 1969, lantaran masalah tumor Wilms di Amerika Serikat berkisar antara 450-500 pertahun, timbul upaya kerja sama untuk mendapat jumlah pasien yang bermakna secara statistik. Karenanya, Children's Cancer Study Group, Cancer and Leukemia Group B dan Southwest Oncology Group bergabung membentuk National Wilms Tumor Study Group (NWTS). Kolaborasi ini menghasilkan peningkatan survival yang sangat bermakna.
Insidens
Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak. Di Amerika Serikat, penyakit ini dialami oleh lebih dari 400 penderita tiap tahunnya. Usia tersering yakni 3,5 tahun.
Tumor Wilms terjadi secara sporadik (95%), familial (1-2%), atau berkaitan dengan suatu sindrom (2%). Sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms yakni WAGR (Wilms, aniridia, malformasi traktus genitourinarius, dan retardasi mental), sindrom Beckwith-Widemann (gigantisme, makroglosia, hiperplasia sel pankreas) dan sindrom Denys-Drash (pseudohermafrodit, nefropati, dan tumor Wilms). Kejadiannya cenderung timbul pada pasien yang lebih muda. Tumor Wilms sporadik berkaitan dengan 10% masalah dengan hemihipertrofi yang terisolasi atau malformasi genitourinarius mirip hipospadia, kriptorkismus, dan fusi ginjal. Tumor ginjal sinkronous yang bilateral ditemukan pada 5-10% kasus. Skrining rutin dengan USG setiap 6 bulan hingga usia 8 tahun direkomendasikan untuk pasien yang berisiko tinggi terhadap timbulnya tumor Wilm.
Kejadian Tumor Wilms dan Genetika
Awalnya diperkirakan, tumor Wilms terjadi akhir bencana genetik yang sesuai dengan teori two hit model yang pertama dikembangkan pada retinoblastoma. Jika mutasi pertama terjadi sebelum penggabungan sperma dan sel telur (mutasi konstitusional/ germline), tumor diturunkan dan individu tersebut mendapat risiko mengalami multipel tumor. Tumor Wilms nonherediter terjadi akhir dua mutasi postzigot (somatik) pada sel tunggal. Hipotesis two hit model memperkirakan bahwa pasien dengan individu yang rentan, mirip masalah familial, pasien dengan penyakit yang multifokal, dan dengan kelainan anomali mempunyai usia median yang lebih rendah dibandingkan masalah sporadik. Saat ini, diketahui bahwa mutasi beberapa gen terlibat dalam patogenesis tumor Wilms.
Hilangnya seluruh pecahan dari kromosom disebut loss of heterozygosity (LOH), suatu mekanisme yang diduga menginaktivasi gen supresor tumor. Dari 50% masalah tumor Wilms, sanggup ditemukan adanya LOH pada dua lokus genetik: 11p13 dan 11p15. Tumor Wilms terjadi pada 30% pasien dengan sindrom WAGR. Anak dengan sindrom WAGR memperlihatkan delesi pada lengan pendek kromosom 11 grup musik 13 (11p13) namun kawasan 11p15nya normal. Hingga sepertiga tumor Wilms yang sporadik, terjadi perubahan pada pecahan distal kromosom 11, yang melibatkan grup musik p13. Tempat delesi ini diberi nama gen WT1, suatu gen supresor tumor yang juga membentuk kompleks dengan supresor tumor lainnya, yaitu p53. Gen WT1 mengekspresikan pengaturan faktor transkripsi dari suatu protein yang terbatas pada sistem genitourinarius, limpa, mesenterium dorsal dari usus, otot, susunan saraf pusat, dan mesotelium. WT1 mengalami delesi pada semua masalah WAGR. Hubungan penting antara mutasi WT1 dan WAGR dengan berhentinya nefrogenik intralobuler menimbulkan dugaan bahwa ekspresi WT1 diperlukan untuk diferensiasi normal dari nefroblas. Hanya 5-10% tumor Wilms yang sporadik memperlihatkan adanya mutasi WT1. Inaktivasi WT1 hanya mempengaruhi organ yang mengekspresikan gen ini, mirip ginjal dan sel-sel gonad tertentu (sel Sertoli t3st1s dan sel granulosa ovarium). WT1 juga ditemukan sebagai penyebab sindrom Denys-Drash. Kebanyakan mutasi yang ditemukan pada pasien DDS merupakan mutasi missense yang dominan.
Sebagian dari penderita BWS mengalami duplikasi atau delesi dari 11p15. Daerah ini dinamai WT2 dan merupakan telomerik dari WT1. BWS juga berkaitan dengan IGF-2, suatu gen yang menginduksi pertumbuhan embrional. Hal ini membuktikan kemungkinan adanya dua lokus yang berbeda terlibat dalam pembentukan tumor. Kandidat gen lain yakni gen insulin-like growth factor II (IGFII), dan gen tumor supresor H19. Fraksi penting dari tumor Wilms (tanpa terjadinya LOH pada tingkat DNA) telah ditemukan mempengaruhi cetakan dengan akhir ekspresi yang berlebihan dari IGFII dan hilangnya ekspresi supresor tumor H19. IGFII kemungkinan bekerja mirip onkogen dengan perpetuating nefroblas dan mungkin menimbulkan berhentinya perilobar yang diobservasi pada BWS.
Sebuah bentuk gen familial tumor (FWT1) juga telah diidentifikasi pada kromosom 17q dan juga kromosom 7p sanggup sebagai gen predisposisi tumor sesudah ditemukannya translokasi konstitusional. Mutasi pada p53 berkaitan dengan progresi tumor, anaplasia, dan prognosis yang jelek. Kebanyakan tumor Wilm kemungkinan disebabkan oleh mutasi somatik pada satu atau lebih dari gen-gen tumor yang telah teridenfikasi tersebut.
Beberapa tempat kromosom juga telah diidentifikasi berperan dalam perkembangan tumor. LOH pada kromosom 16q dan 1p memperlihatkan progresivitas dan agresivitas pada 20% penderita tumor Wilms. Angka kekambuhan tumor Wilms 3 kali dan angka mortalitasnya 12 kali lebih tinggi dari penderita tumor Wilms tanpa LOH pada kromosom 1p. p53 juga berkaitan dengan histologi anaplastik yang unfavourable.
Pasien dengan tumor Wilms dan kandungan DNA yang diploid (mengindikasikan proliferasi yang rendah) ditemukan mempunyai prognosis yang baik. Hiperploidi (aktivitas mitotik yang tinggi) merupakan citra prosnostik yang buruk untuk tumor Wilms.
Sisa nefrogenik merupakan lesi prekursor bagi tumor Wilms. Ada dua tipe yang dikenal: perilobar nephrogenic rest (PLNR) yang terbatas di lobus perifer dan intralobar nephrogenic rest (ILNR) yang terdapat di dalam lobus, sinus renal, atau dinding sistem pelviokalises. Hubungan yang dekat antara ILNR, aniridia, dan sindrom Denys Dash di mana gen WT1 terlibat, mengimplikasikan pendapat bahwa lokus ini mungkin berafiliasi dengan patogenesis ILNR. Demikian pula, kekerabatan antara BWS dan beberapa masalah hemihipertrofi dengan kelainan lokus yang lebih jauh pada kromosom 11 meningkatkan kemungkinan bahwa gen WT2 mungkin lebih dekat hubungannya dengan PLNR. Keuntungan uji genetik pada anak dengan sporadik aniridia, hemihipertrofi atau sindrom-sindrom di atas yang berisiko tinggi mengalami tumor Wilms sanggup menjalani skrining DNA. Hal ini akan mengidentifikasi mereka yang mengalami mutasi dan memerlukan observasi yang ketat terhadap pertumbuhan tumor.
Gambaran Klinis
Gambaran klinis tumor Wilms berupa massa besar intraabdomen atau di pinggang yang asimptomatik dan seringkali ditemukan secara kebetulan oleh keluarga. Kadang kala temuan ini disertai rasa nyeri, hematuria asimptomatik (pada sepertiga kasus), dan demam. Gambaran klinis lainnya berupa malaise, penurunan berat badan, anemia, varikokel kiri (akibat obstruksi vena renalis kiri), dan hipertensi. Trombus tumor sanggup meluas ke vena cava inferior dan jantung sehingga menimbulkan malfungsi jantung. Kadang-kadang, terjadi tanda-tanda akut abdomen akhir ruptur tumor sesudah suatu trauma minor.
Pemeriksaan fisik meliputi palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor sanggup memproduksi renin atau menimbulkan kompresi vaskuler sehingga menimbulkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari.
Tidak ada tes darah atau urin yang merupakan alat diagnostik untuk tumor Wilms. Laporan terakhir menyebutkan peningkatan bFGF pada urin berkaitan dengan kelainan ini. Jika faktor ini muncul, peningkatan yang menetap sesudah reseci tumor mengindikasikan adanya persistensi atau rekurensi penyakit. Derajat peningkatan juga berkaitan dengan prognosis.
Evaluasi awal terdiri dari investigasi foto polos abdomen, ultrasonografi, IVP, urinalisis, foto toraks, dan CT scan. Keberadaan massa intrarenal yang padat menimbulkan distorsi sistem pelviokalises sangat membantu dalam diagnosis tumor Wilms. USG atau MRI vena renalis dan vena cava inferior sanggup menyingkirkan adanya penyebaran tumor ke dalam vena. Metastasis tersering dijumpai pada paru-paru dan hepar.
Patologi
Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat citra yang heterogen dari proporsi komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, mirip jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan tulang. Adanya citra komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor sanggup membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan citra mitosis yang abnormal
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Tumor Wilms (Nefroblastoma) yakni tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive diginjal. Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa.
Tumur Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumnpai pada anak dibawah umur 10 th dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi bilateral
Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom 11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi constitutional hemi zigot dari salah satu dari lokus ini, 11p13, berkaitan dengan dua sindrom yang langka yang meliputi tumor wilms: sindrom WAGR (tumor Wilms, Aniridia, Malforasi genitourinaria, dan Retardasi Mental) dan sindrom Denys-Drash (Tumor Wilms, nefropati, kelainan genital). Terdapatnya lokus kedua, 11p15, sanggup menjelaskan kekerabatan tumor wilms dengan sindrom Beckwith-Wiedemann, suatu sindrom congenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosi, dan viseromegali.
B. Saran
Untuk menjadikan makalah ini menjadi makalah yang tepat maka harus disertai saran-saran yang bersifat mendorong dan membangun, saran - saran itu antara lain :
1. Kita hendaknya lebih memahami Tumor Wilms dalam meningkatkan pelayanan pada penderita/ anak khususnya dalam derma asuhan keperawatan.
2. Kita hendaknya bisa dan mau mempelajari makalah “Asuhan Keperawatan Anak Dengan Tumor Wlims”, untuk menambah pengetahuan dibidang ilmu keperawatan khususnya, dan dibidang pelayanan derma asuhan keperawatan pada umumnya.
Demikian saran dari kami supaya apa yang kami suguhkan sanggup bermanfaat bagi kami khususnya dan bagi para pembaca pada umumnya
DAFTAR PUSTAKA
Carpenito,L.J. 2000. Buku Saku Diagnosa Keperawatan Edisi 8. Jakarta : EGC.
Charette, Jane. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. Jakarta : EGC.
Doengoes,M.E. 1999. Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta : EGC.
Http://www. combiphar.com/article / 2008 / 6 / 7.
Http://www. Dokterfoto.com/ patofisiologi/ 2008/6/7.
Http://www. Gizi. net/Berita/2008/6/7.
Http://www. Kalbe. co. id/article/ Penatalaksanaan tumor wilms/2008/6/7.
Tumor wilms.
Tumor wilms.
Jhonson,Marion,dkk. 1997. Iowa Outcomes Project Nursing Classification (NOC) Edisi 2 St. Louis ,Missouri ; Mosby.
Mc Closkey, Joanner. 1996. Iowa Intervention Project Nursing Intervention Classification (NIC) Edisi 2. Westline Industrial Drive, t.Louis :Mosby.
Nelson, Waldo. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta : EGC.
Santosa,Budi . 2005 - 2006. Diagnosa Keperawatan NANDA . Jakarta : Prima Medika.
Staf pengajar ilmu keperawatan anak. 1985. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : FKUI.