TUGAS MATA KULIAH BIOLOGI KESEHATAN
STIKes DHARMA HUSADA BANDUNG
Jl Terusan Jakarta No. 71-75 Antapani Bandung
2012
SICKLE CELL ANEMIA
1. PENGERTIAN
Sickle Cell Anemia atau Anemia sel sabit yaitu sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk mirip sabit, lantaran adanya hemoglobin abnormal.
Anemia sel sabit yaitu anemia hemolitika berat akhir adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri. Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia) disebut juga anemia drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S. Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dananemia hemolitik kronik.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan mengakibatkan bentuk sel menjadi mirip sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan mengakibatkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini ringkih dan akan pecah pada dikala melewati pembuluh darah, mengakibatkan anemia berat, penyumbatan anutan darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan mengakibatkan bentuk sel menjadi mirip sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan mengakibatkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini ringkih dan akan pecah pada dikala melewati pembuluh darah, mengakibatkan anemia berat, penyumbatan anutan darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.
2. PENYEBAB
Penyakit sel sabit yaitu hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal lantaran valin menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya. Pada Hb C, lisin terdapat pada posisi itu.
Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit menimbulkan penyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin kalau terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel darah merah lalu mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.
Deoksigenasi sanggup terjadi lantaran banyak alasan. Eritrosit yang mengandung Hb S melewati sirkulasi mikro secara lebih lambat daripada eritrosit normal, menyebabakan deoksigenasi menjadi lebih lama. Eritrosit Hb S menempel pada endotel, yang lalu memperlambat anutan darah. Peningkatan deoksigenasi sanggup menimbulkan SDM berada di bawah titik kritis dan menimbulkan pembentukan sabit di dalam mikrovaskular. Karena kekakuan dan bentuk membrannya yang tidak teratur, sel-sel sabit berkelompok, dan mengakibatkan sumbatan pembuluh darah, krisis nyeri, dan infark organ.
Berulangnya episode pembentukan sabit dan kembali ke bentuk normal mengakibatkan membran sel menjadi ringkih dan terpecah-pecah. Sel-sel lalu mengalami hemolisis dan dibuang oleh sistem monositmakrofag. Dengan demikian siklus hidup SDM terperinci berkurang, dan meningkatnya kebutuhan mengakibatkan sumsum tulang melaksanakan penggantian. Hal-hal yang sanggup menjadi penyebab anemia sel sabit yaitu infeksi, disfungsi jantung, disfungsi paru, anastesi umum, dataran tinggi, dan menyelam.
3. PATOFISIOLOGI
Defeknya yaitu satu substitusi asam amino pada rantai beta hemoglobin lantaran hemoglobin A normal mengandung dua rantai α dan dua rantai β, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.Trait sel sabit hanya menerima satu gen normal, sehingga SDM masih bisa mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat.
Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen aneh dan hanya mempuntai rantai βs dan hanya hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit.
4. GEJALA
· semakin memburuknya anemia secara tiba-tiba nyeri (seringkali dirasakan di perut atau tulang-tulang panjang)
· demam, kadang sesak nafas
· Nyeri perut bisa sangat jago dan bisa penderita bisa mengalami muntah; tanda-tanda ini mirip dengan apendisitis atau suatu kista indung telur.
· Pada anak-anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit yaitu sindroma dada, yang ditandai dengan nyeri dada jago dan kesulitan bernafas.
· Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa selama masa kanak-kanak.
5. PENATALAKSANAAN
Sekitar 60% pasien anemia sel sabit menerima serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain sanggup disebabkan lantaran nanah sanggup juga disebabkan oleh beberapa faktor contohnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih sering serangan ini terjadi secara mendadak. Orang remaja dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan pneumokokus.
Tiap nanah harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi SDM hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik. Pada kehamilan usuhakan semoga Hb 10-12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan sampai 12-14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum menentukan pasangan hidup yaitu untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot.
6. Pengobatan
Sampai dikala ini belum diketahui ada pengobatan yang sanggup memperbaiki pembentukan sabit, lantaran itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena nanah sepertinya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada nanah pengobatan akan meliputi pertolongan antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan takaran yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia.
Nyeri jago yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap adanya nanah sanggup mengenai setiap serpihan tubuh. Transfusi hanya dibutuhkan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga dibutuhkan selama kehamilan. Penderita seringkali cacat lantaran adanya nyeri berulang yang kronik lantaran adanya kejadian-kejadian oklusi pada pembuluh darah.