POLYDACTYL
1. PENGERTIAN
Polydactyl berasal dari bahasa yunani kuno (Polus) "banyak" dan (daktulos) "jari", juga dikenal sebagai hyperdactyly, adalah anomali kongenital fisik jari tangan atau kaki. Polydactyly yakni kebalikan dari oligodactyly (jari terlalu sedikit atau kaki).
Polidaktili merupakan kelainan pertumbuhan jari sehingga jumlah jari pada tangan atau kaki lebih dari lima. dikenal juga dengan nama hiperdaktili. kalau jumlah jarinya enam disebut secdaktili, dan kalau tujuh disebut heksadaktili. polidaktili terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran.
Polidaktili adalah suatu kelainan yang diwariskan oleh gen autosomal mayoritas P. yang di maksud dengan sifat autosomal ialah sifat keturunan yang ditentukan oleh gen pada autosom. Gen ini ada yang mayoritas dan ada pula yang resesip. Oleh lantaran pria dan wanita mempunyai autoaom yang sama, maka sifat keturunan yang ditentukan oleh gen autosomal sanggup dijumpai pada pria maupun perempuan. Sehingga orang bissa mempunyai embel-embel jari pada kedua tangan atau kakinya.
Yang umum dijumpai ialah terdapatnya jari tambahan pada satu atau kedua tangannya. Tempatnya jari tammbahan itu berbeda-beda, ada yang terdapat didekat ibu jari dan ada pula yang terdapat didekat jari kelingking.
Orang normal yakni homozigotik resesip pp. pada individu heterozigotik Pp derajat verbal gen mayoritas itu sanggup berbeda-beda, sehingga lokasi embel-embel jari sanggup bervariasi. Bila seorang pria polidaktili heterizigotik menikah dengan orang wanita normal, maka dalam keturunan kemungkinan timbulnya polidaktili ialah 50% ( lihat gambar 4-10 )
p ♀ pp x ♂ Pp
normal polidaktili
F1 Pp = polidaktili (50%)
Pp = normal (50%)
Gambar 4-10. diagram perkawinan antara pria polidaktili heterozigotik dengan seorang perempuan yang normal ( sumber : genetika suryo, 2005 : 104 )
Sebuah teladan dari bentuk diagram silsilah suatu keluarga yang mempunyai jari lebih dari satu tangan sanggup dilihat pada ganbar 4-11. sanggup dilihat bahwa kelianan polidaktili gres akan timbul kalau paling sedikit salah seorang dari orang tuanya mempunyai kelainan itu. Menarik perhatian pula bahwa jumlah keturunan yang memilikin kelainan itu kira-kira sama untuk kedua macam sec. Juga tampak terang bahwa sifat keturunan ini diwariskan dari generasi ke generasi berikutnya secara vertikal. Suatu ciri khas untuk pewarisan sifat keturunan yang ditentukan oleh gen mayoritas autosomal.
2. PENYEBAB
· Kegagalan pembentukan bagian,
· Kegagalan diferensiasi,
· Duplikasi berlebih
· Sindrom penyempitan pita kongenital,
· Kelainan tulang umum.
· Keturunan
· Cacat genetik
3. JENIS-JENIS
1) Ulnaris atau polydactyly postaxial
Adalah situasi yang paling umum, di mana digit ekstra pada sisi ulnar tangan, sehingga sisi jari kelingking. Hal ini juga sanggup disebut polydactyly postaxial.
2) Polydactyly Radial atau preaxial
Adalah situasi yang kurang umum, yang mempengaruhi sisi tangan ke arah ibu jari. Polydactyly radial mengacu pada adanya digit embel-embel (atau digit tambahan) pada sisi radial tangan.
3) Polydactyly Tengah
Adalah situasi yang sangat langka, di mana digit ekstra pada potongan tengah, cincin atau jari telunjuk. Dari jari, jari telunjuk yang paling sering terkena, sedangkan jari bagus jarang terpengaruh.
4. PATHOFISIOLOGI
Polidaktili, disebabkan kelainan kromosom pada waktu pembentukan organ badan janin. Ini terjadi pada waktu ibu hamil muda atau semester pertama pembentukan organ tubuh. Kemungkinan ibunya banyak mengonsumsi masakan mengandung materi pengawet. Atau ada unsur steratogenik yang menyebabkan gangguan pertumbuhan. Kelebihan jumlah jari bukan duduk masalah selain kelainan bentuk tubuh. Namun demikian, sebaiknya diperiksa kondisi jantung dan paru bayi, lantaran mungkin terjadi multiple anomali.
Orang normalnya yakni yang mempunyai homozigotik resesif pp. Pada individu heterozigotik Pp derajat verbal gen mayoritas itu sanggup berbeda-beda sehingga lokasi embel-embel jari sanggup bervariasi. Bila seorang pria polidaktili heterozigotik menikah dengan wanita normal, maka dalam keturunan kemungkinan timbulnya polidaktili yakni 50% (teori mendel). Ayah polidaktili (heterozigot) Pp x, ibu normal homozigot (pp) maka anaknya polidaktili (heterozigot Pp) 50%, normal (homozigot pp) 50%.
5. PENTALAKSANAAN
Akan dilakukan operasi “pembuangan” jari yang berlebihan, terutama kalau jari tersebut tidak berkembang dan tidak berfungsi normal. Bila jari berlebihan hanya berupa gumpalan daging, biasanya tidak mengganggu pertumbuhan dan perkembangan anak, tapi mungkin anak menjadi aib atau minder.
Tapi, kalau disertai dengan gangguan lainnya, contohnya gigi rusak, kuku tidak terbentuk, kelainan pigmentasi pada retina, kelamin mengecil, atau retardasi mental, maka sanggup mengganggu kualitas hidup anak.
Untuk itu, operasi dilakukan pada dikala anak berumur antara 6 – 18 bulan, atau sebelum beliau bersekolah biar tidak mengganggu perkembangan mental anak.
Lakukan! Merawat luka bekas operasi sampai sembuh. Misalnya, investigasi rutin pada tempat bekas luka operasi untuk memantau proses penyembuhan dan mengganti perban secara rutin untuk menjaga kebersihan luka. Beri derma mental biar anak tidak rendah diri, termasuk menemani beliau selama menjalani fisioterapi selama 1-3 bulan di bawah konsultasi dokter ortopedi, dan memantau kalau terjadi gangguan tumbuh-kembang pada anak.